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Una cardiopatia congenita è per definizione una patologia presente sin dalla nascita. Tuttavia molte condizioni cliniche congenite possono manifestarsi con uno spettro assai vario di difetti che possono essere stati o meno presenti sin dalla nascita.

Le cardiopatie congenite in età adulta rappresentano una specialità cardiovascolare in rapida e continua crescita; ciò riflette, in larga misura, il successo della cardiologia e della cardiochirurgia pediatrica. Oltre il 50% dei lattanti sarebbero morti prima di raggiungere l’età adulta, ma sopravvivono poiché sottoposti a un intervento chirurgico precoce. Le prospettive erano ancora più scoraggianti per la maggior parte dei pazienti con cardiopatie congenite fino alla seconda metà del XX secolo.

Nel Regno Unito l’incidenza di malattie cardiache durante la gravidanza si è ridotta, nell’ultima metà del secolo, da circa il 3% a meno dell’1%. Ciò in conseguenza della sensibile riduzione dell’incidenza della febbre reumatica dovuta all’introduzione della penicillina (benché gli effetti reumatici siano ancora comuni nelle donne nate oltre oceano). Tuttavia circa lo 0,8% dei bambini che nascono è affetto da cardiopatia congenita: questo è uno dei gruppi maggiori di difetti congeniti. Grazie al miglioramento dei risultati degli interventi chirurgici negli ultimi trent’anni si rileva una maggiore sopravvivenza di questi soggetti fino all’età riproduttiva.

L’endocardite infettiva (EI) indica un’infezione dell’endocardio o dei grossi vasi causata da microrganismi. Benché le valvole cardiache siano le più comunemente interessate, altre localizzazioni possono determinarsi in soggetti con anomalie cardiache quali: difetti interventricolari, dotto arterioso pervio, coartazione dell’aorta.

Nell’adulto con cardiopatia congenita, l’anticoagulazione e la terapia antiaggregante possono essere necessarie allo scopo di prevenire trombosi o embolismi correlati a:

Inoltre, i soggetti in terapia anticoagulante cronica richiedono dei costanti aggiustamenti in corso di:

È stato dimostrato che la capacità o l’attività fisica è gravemente ridotta nei pazienti con una cardiopatia congenita sia in storia naturale sia sottoposta a trattamento. Il consumo di ossigeno massimo è di circa la metà del valore normale per età e sesso e diminuisce ulteriormente con l’età. Si ritiene che i fattori responsabili di limitata capacità fisica siano una ridotta capacità vitale, un’incompetenza cronotropa, una ridotta funzione ventricolare cosÌ come un’alterata risposta all’esercizio fisico da parte del sistema simpatico e parasimpatico.

Negli ultimi sessant’anni vi è stata una notevole diminuzione della mortalità pediatrica dovuta a patologie congenite (Tabella 7.1), principalmente grazie al miglioramento delle tecniche chirurgiche. Nel XXI secolo, lo scotto da pagare per l’ottenuto miglioramento degli indici di mortalità è rappresentato dal progressivo peggioramento della funzione cardiaca e dalla presenza di malattie vascolari polmonari. Via via che nuove generazioni di pazienti con lesioni molto complesse raggiungono l’età adulta, la mortalità in tale fascia di età potrebbe di fatto aumentare. Per esempio, i primi pazienti con sindrome del cuore sinistro ipoplasico stanno ora uscendo dalla fascia di età di pertinenza dei medici pediatri.

Un difetto del setto interatriale (DIA) è una comunicazione diretta tra le cavità atriali che permette il passaggio di sangue (shunt). Nel cuore normale, il setto interatriale vero è compreso tra i bordi della fossa ovale, e la maggior parte del tessuto rimanente che separa le cavità atriali è composta da un ripiegamento della parete atriale. La morfologia dei vari tipi di difetti interatriali è illustrata nella Figura 8.1.

Il setto interventricolare è composto da una porzione muscolare che può essere suddivisa a sua volta in tre componenti maggiori (inlet, trabecolare e outlet) e una piccola porzione membranosa subito sotto la valvola aortica. I difetti del setto interventricolare (DIV) sono classificati in tre categorie principali indipendentemente dalla loro localizzazione e dai margini (Fig. 9.1).

Il difetto del setto atrioventricolare (CAV) comprende uno spettro di anomalie causate da uno sviluppo anormale dei cuscinetti endocardici che può dare origine a una lesione di tipo parziale, intermedio o completo (Fig. 10.1).