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L’ostruzione del tratto dell’efflusso ventricolare sinistro si può verificare a tre livelli.

La coartazione dell’aorta è una stenosi a livello dell’arco aortico, general-mente nella zona del dotto arterioso (Fig. 12.1). Nel neonato appare spesso come un anello di tessuto duttale che determina un restringimento del lume quando il dotto arterioso si chiude. Negli adulti vi è spesso un’ostruzione più definita con restringimento del lume distalmente all’arteria succlavia sinistra. In rari casi, la coartazione può presentarsi in altri punti, come ad esempio a livello dell’aorta addominale. Le anomalie vascolari associate includono l’ipoplasia dell’arco aortico (comune) e le anomalie dei vasi della testa e del collo, ivi compresa la formazione di aneurismi.

Nei pazienti con una trasposizione completa delle grosse arterie (TGA; Fig. 13.1) vi sono una concordanza atrioventricolare e una discordanza ventricolo-arteriosa — cioè l’atrio destro è connesso a un ventricolo morfologicamente destro dal quale parte l’aorta e l’atrio sinistro è connesso a un ventricolo morfologicamente sinistro dal quale si origina l’arteria polmonare (Fig. 13.2). Di conseguenza le circolazioni sistemica e polmonare sono connesse in parallelo anziché in serie come di solito. Questa situazione non è compatibile con la vita a meno che non vi sia un mixing tra i due circuiti.

L’intervento di Fontan è una procedura palliativa per soggetti in cui non sia fattibile una riparazione biventricolare, come nell’atresia della tricuspide, nell’atresia polmonare a setto intatto e in diversi cuori univentricolari. Il cuore univentricolare è stato scelto come difetto rappresentativo per la discussione successiva (Fig. 14.1).

Il difetto è dovuto a una deviazione antero-superiore del setto interventricolare dell’efflusso che comporta quattro anomalie (Fig. 15.1):

Una certa percentuale di pazienti (∼10%) con tetralogia di Fallot presenta atresia polmonare anziché stenosi polmonare. Oltre al difetto interventricolare (DIV) non restrittivo e alla deviazione antero-superiore del setto infundibolare, c’è assenza di comunicazione diretta tra la cavità ventricolare destra e il tronco polmonare. La mancata comunicazione può essere a livello sottovalvolare/muscolare (più comune) o valvolare. Un’altra caratteristica di questa patologia è la complessa alterazione del letto vascolare polmonare e della sua irrorazione. Questa patologia è stata definita come “atresia polmonare con difetto interventricolare”, ma si tratta di un termine ampio che può includere anche la trasposizione delle grosse arterie, la trasposizione congenitamente corretta e la doppia entrata ventricolare. Tali patologie sono però differenti dalla “tetralogia di Fallot con atresia polmonare” e non saranno trattate in questo capitolo.

L’anomalia di Ebstein comprende un ampio spettro di alterazioni funzionali e anatomiche della valvola tricuspide (VT) con alcune caratteristiche comuni (Fig. 17.1).

Il dotto arterioso pervio (PDA) consiste nella presenza di una comunicazione che connette la porzione prossimale dell’arteria polmonare sinistra all’aorta discendente toracica, appena distalmente all’origine dell’arteria succlavia di sinistra (Fig. 18.1). Durante la vita fetale il PDA è una struttura vitale per bypassare la circolazione polmonare convogliando il sangue dal ventricolo destro all’aorta discendente toracica. Il PDA fu per la prima volta descritto da Galeno nel 131 d.C.

La sindrome di Marfan è una malattia genetica caratterizzata da un’anomalia dell’elastina. È conosciuta come una malattia autosomica dominante, a penetranza variabile. L’anomalia patologica è data da una frammentazione del tessuto elastico della tonaca media dell’aorta. La combinazione di un’elevata quantità di tessuto elastico nell’aorta ascendente con la risposta allo stress all’eiezione ematica è probabilmente la causa della graduale, ma progressiva, dilatazione aortica.

Con il termine di sindrome di Eisenmenger si intende una ipertensione polmonare con uno shunt centrale invertito. Un importante shunt centrale di tipo sinistro-destro non corretto causa un progressivo ed eventualmente irreversibile aumento delle resistenze vascolari polmonari (RVP), a sua volta causa di una inversione dello shunt o di uno shunt bidirezionale con conseguente ipossiemia. La malattia vascolare polmonare ostruttiva indotta dall’alto flusso dello shunt è responsabile del progressivo innalzamento delle RVP. Ancorché il dottor Paul Wood abbia identificato 12 differenti cardiopatie congenite intra-cardiache o extra-cardiache che possono causare la sindrome di Eisenmenger, il difetto interventricolare (DIV) (Figg. 20.1 e 20.2), il difetto settale atrioventricolare (CAV) e il dotto arterioso pervio (PDA) rappresentano circa il 70–80% di questi casi. Cause meno frequenti possono essere il , connessioni aortopolmonari indotte chirurgicamente, forme complesse di atresia polmonare e cuori univentricolari. Negli shunt ampi la malattia vascolare polmonare si sviluppa rapidamente, generalmente nei primi due anni di vita.