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Il tronco arterioso comune, anche conosciuto come è una rara patologia caratterizzata da un’unica grossa arteria (tronco arterioso) che origina dai ventricoli. C’è sempre un grosso difetto interventricolare (DIV). Le arterie polmonari si dipartono dall’aorta ascendente con una origine comune o indipendente (Fig. 21.1). Non esiste comunque comunicazione diretta tra le arterie polmonari e il ventricolo destro. La valvola truncale è spesso displasica con tre o più cuspidi e può essere insufficiente e/o stenotica. Il grado di degenerazione della valvola truncale è fondamentale per la prognosi.

Con il termine di ipertensione polmonare si intende un aumento della pressione arteriosa polmonare media superiore ai 25 mmHg a riposo o ai 30 mmHg durante attività fisica. Questo può essere dovuto o a un incremento del flusso attraverso il letto vascolare polmonare, come tipicamente avviene nelle cardiopatie congenite, o a una riduzione del calibro delle arteriole polmonari, come conseguenza di differenti possibili meccanismi.

L’aritmia è parte della storia “naturale” di molte cardiopatie congenite e del loro trattamento chirurgico. La perdita del ritmo sinusale è una delle cause più frequenti di ospedalizzazione. Sfortunatamente in questo gruppo di pazienti le aritmie sono spesso difficili da identificare (una aritmia atriale lenta da rientro può superficialmente apparire come un ritmo sinusale) e sono associate a una significativa morbilità, resistenza alla terapia e difficoltà al trattamento in elettrofisiologia. Si aggiunga poi che il sintomo delle palpitazioni può trasformare un giovane adulto nel pieno della propria attività lavorativa in qualcuno incapace di portare avanti il proprio lavoro o di rendersi funzionalmente indipendente all’interno di una comunità.

Nonostante l’introduzione di nuovi e sempre più specifici test diagnostici e l’avvento di antibiotici di nuova generazione e tecniche chirurgiche migliori, l’endocardite rimane una potenziale complicanza letale. È una causa comune di ospedalizzazione urgente tra gli adulti con cardiopatia congenita. Vengono qui di seguito dati alcuni consigli pratici. Per maggiori informazioni si rimanda al Capitolo 4.

Negli adulti con cardiopatia congenita la necessità di un intervento chirurgico non cardiaco (es.: odontoiatrico o ostetrico) è comune. Molti di questi pazienti, anche se precocemente trattati dal punto di vista chirurgico, possono presentare importanti lesioni residue o associate di forte influenza sul periodo perioperatorio.

Il trattamento dei pazienti che si presentano acutamente richiede un’assoluta conoscenza dell’anatomia cardiaca e della fisiologia del paziente stesso. Per portare un esempio, il tentativo d’incrementare la diuresi di un paziente con Fontan sulla base della pressione giugulare interna (che è frequentemente elevata a causa della connessione arteriosa atrio-polmonare) può avere conseguenze devastanti. Molti di questi pazienti presentano un bilancio emodinamico estremamente precario e un uso aggressivo dei vasodilatatori può essere pericoloso.

Il presente capitolo offre una panoramica del trattamento di questo particolare gruppo che accomuna pazienti con diverse patologie. Per maggiori informazioni circa le lesioni specifiche e la loro terapia si rimanda ai Capitoli relativi della Parte 2.