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Título de Acceso Abierto
Pseudoporfiria humana y experimental
Marcelo Nestor Guolo Ana María Stella
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Resumen/Descripción – provisto por el repositorio digital
Si bien las pseudoporfirias no son enfermedades metabólicas presentan alteraciones en el metabolismo del hemo. La pseudoporfiria en hemodiálisis se caracteriza por una falla parcial en la actividad del ALA-D en sangre de pacientes hemodializados al igual que en la Nueva Porfiria Aguda y las adquiridas por plomo, alcohol o en los casos de tirosinemia. Como consecuencia de ello se acumula ALA. La hemodiálisis recupera parcialmente estos parámetros bioquímicos, aunque no los lleva a la normalidad. A su vez, el ALA-D es una enzima oligomérica, y de sus 8 subunidades sólo 2 constituyen el dímero funcional, donde el zinc y los grupos sulfhidrilos juegan un papel importante en el mantenimiento del mismo. En base al conocimiento sobre las alteraciones del camino metabólico del hemo y sus metabolitos nos interesó llevar a cabo un estudio completo en sangre de pacientes hemodializados pseudoporfiricos, antes y después del tratamiento de diálisis, con el objetivo de establecer los parámetros bioquímicos en la pseudoporfiria en pacientes hemodializados y en el modelo experimental de Pseudoporfiria por acido nalidíxico. Debe enfatizarse que si bien se realizaron los estudios en pacientes hemodializados, los mismos se extendieron a pacientes con transplante renal reciente, llevándose a cabo el estudio de las enzimas y los niveles de metabolitos como glutatión y zinc, que pueden estar asociados a alteraciones metabólicas. Se ha estudiado además, la estructura y cinética de inhibicion del ALA-D de GR de un factor plasmático presente en plasma de pacientes hemodializados y con transplante renal.Palabras clave – provistas por el repositorio digital
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Disponibilidad
| Institución detectada | Año de publicación | Navegá | Descargá | Solicitá |
|---|---|---|---|---|
| No requiere | 1999 | Biblioteca Digital (FCEN-UBA) (SNRD) |
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Información
Tipo de recurso:
tesis
Idiomas de la publicación
- español castellano
País de edición
Argentina
Fecha de publicación
1999
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